Williams-Beuren-Syndrom (WBS)

Psychologie Lexikon - Biologische Psychologie

Definition

Definition: Mit Williams-Beuren-Syndrom wird ein Persönlichkeitstyp gekennzeichnet, der sich psychologisch durch übermässige Freundlichkeit (bei gleichzeitiger Ängstlichkeit in nicht-sozialen Kontexten) auszeichnet. Häufig kommt auch eine Intelligenzminderung bei Menschen mit diesem Syndrom vor, aber nicht zwangsläufig. (nicht zu verwechseln mit dem Pleaser)

Symptome

Körperliche Merkmale können, müssen aber nicht, sein:
Wachstumsverzögerung; Infektionen der oberen Atemwege und im Mittelohr; Störungen beim Hören und Schlafen; Hyperkalzämie, und weitere.
Des weiteren kommt es oft zu äußerlichen Merkmalen, wie z.B. eine besondere Gesichtsform (deshalb auch aufgrund des Elfengesichts, Koboldgesichts, Elfin-Face-Syndrom genannt), lockiges Haar, nach innen gebogene grosse Zehe, uem.

Andere Bezeichungen sind Fanconi-Schlesinger-Syndrom, idiopathische Hyperkalzämie, Elfin-Face-Syndrom oder auch Williams-Syndrom.

Beim Williams Syndrom gibt es eine Löschung von etwa 28 Genen, von denen viele mit der Gehirnentwicklung und dem Verhalten verbunden sind, in einem bestimmten Teil des Chromosoms 7. Personen mit dem Syndrom fehlen visuell-räumliche Fertigkeiten und sie haben eine Tendenz, übermäßig freundlich zu anderen Menschen zu sein, während sie bei nicht-gesellschaftlichen Ereignissen übermäßig ängstlich sein können, wie bspw. bei Spinnen oder Höhen (Höhenangst). Oft sind Menschen mit dieser Störung lernbehindert, aber manche haben normale IQs.

Überfreundlich aufgrund Williams-Syndrom

Williams Syndrom, ein Persönlichkeitstyp (auch Williams-Beuren-Syndrom genannt), der äußerst extravertiertes dennoch ängstliches Verhalten hervorbringt, wird von der anormalen Entwicklung eines tief im vorderen Zentrum des Gehirns vergrabenen Bereichs ausgelöst laut Wissenschaftlern des National Institutes of Health.

Die Forscher verwendeten drei verschiedene Arten von Bildaufbereitung des Gehirns, um den verdächtigten Bereich im Gehirn von Menschen mit Williams-Syndrom, einer seltenen genetischen Störung, zu identifizieren.

Als die Scans der Scores einer Persönlichkeitsbewertungs-Skala passten, wurde klar, dass je stärker diese Persönlichkeits-/Veranlagungseigenschaften bei einer Person mit Williams-Syndrom waren, desto stärker waren die Anomalien in einer bestimmten Gehirnstruktur - Insula genannt.

Dieser Teil der Forschung bietet einen Einblick, wie Gene helfen, die Gehirnbereiche zu formen, die komplexes Verhalten regulieren - etwa dabei, wie eine Person auf andere reagiert - und dies verspricht interessante Möglichkeiten für das Entwirren von Gehirnmechanismen bei anderen Störungen des sozialen Verhaltens, sagte National Institute of Mental Health Direktor Thomas R. Insel M.D.

Frühere Bildaufbereitungen der NIMH Forscher fanden unregelmäßige Pfade der neuronalen Fasern, die die Fernkommunikation zwischen Gehirnregionen durchführen - wahrscheinlich eine Folge, weil sich die Neuronen zu den falschen Zielorten während der frühen Entwicklung bewegten.

Für die Studie untersuchten die Forscher 14 intellektuell normal entwickelte Personen mit Williams-Syndrom und 23 gesunde Kontroll-Freiwillige.

Es konnte durch Kernspintomographie (MRT) gezeigt werden, dass die Patienten an der unteren Vorderseite der Insula (involviert bei Stimmung und Denken) eine verminderte graue Substanz hatten.

Jedoch hatten sie mehr graue Substanz im obersten vorderen Teil der Insula, welcher mit sozialen und emotionalen Prozessen verbunden wird. Es gab auch eine reduzierte weiße Substanz - sozusagen die Fern-Leitungen des Gehirns - zwischen den Denk und Emotionszentren. Diese strukturellen und funktionellen Anomalien an der Vorderseite der Insula korrelierten mit dem Williams-Syndrom-Persönlichkeitsprofil.

"Unsere Befunde illustrieren, wie Gehirnsysteme genetische Anfälligkeit in Verhaltenseigenschaften übersetzen", erklärte Berman, M.D., vom National Institute of Mental Health.
Quelle: Proceedings of the National Academy of Sciences. April 2012

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